Esquizencefalia de labio cerrado bilateral: a propósito de un caso

Resumen

La esquizencefalia es un raro desorden de la migraciónneuronal, caracterizada por hendiduras de sustancia grisen los hemisferios cerebrales que se extienden desde lasuperficie pial a los ventrículos laterales. Esta patologíaes el resultado final de una amplia variedad de factoresgenéticos, tóxicos, metabólicos y de agentes infecciosos queocurren durante un período crítico del desarrollo cerebral.Esta malformación puede ser unilateral o bilateral y puedeser dividida en dos subtipos: de “labios cerrados” o tipoI, o de “labios abiertos” o tipo II. Presentamos el caso deuna paciente femenina de 37 años de edad con epilepsia yhallazgos neurorradiológicos de esquizencefalia de “labioscerrados” bilateral.

Palabras clave: Esquizencefalia; Displasia cortical;Epilepsia; Migración neuronal.

SUMMARY

Schizencephaly is a rare developmental disorder ofneuronal migration, characterized by congenital cleftsspanning the cerebral hemisphere from the pial surfaceto the lateral ventricle and lined by cortical gray matter.The lesion is the final result of a variety of etiologiesincluding genetic, toxic, metabolic and infectious agentsduring a critical period of the development of the brain.This malformation can be unilateral or bilateral and maybe divided in two subtypes: “closed lips”” or type I and“open lips” or type II. We present 37 years old femalepatient with epilepsy and neuroradiological findings ofbilateral “closed lips” schizencephaly.

Key words: Schizencephaly. Cortical dysplasia.Epilepsy. Neuronal migration.